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克山病(Keshandisease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病***亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病***率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种***的地方性心肌病。
克山病亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,由此得名。据资料调查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。
别称
地方性心肌病
英文名称
Keshandisease
就诊科室
心内科
常见症状
面色苍白,四肢厥冷,脉细弱
黑龙江省齐齐哈尔市克山县素有“黑土明珠”之称,幅员面积3186.2平方公里,辖15个乡镇、133个行政村和9个农林牧渔场。
中文名称: 克山县
行政区类别: 县
所属地区: 黑龙江省齐齐哈尔市
下辖地区: 15乡镇133行政村和9农林牧渔场
政府驻地: 克山镇
***区号: 0452
邮政区码: 161600
面积: 3186平方公里
人口: 47.4万人
代码: 230229
拼音: KeshanXian
地理区位
素有“北国明珠”之称的齐齐哈尔市克山县位于黑龙江省西部、齐齐哈尔地区东北部,是国家级生态示范县、全国双拥模范县、首批国家级食品安全示范县、国家重点商品粮基地县、国家重点大豆基地县、国家重点马铃薯基地县。全县幅员面积3320平方公里,耕地面积302万亩,辖6镇9乡、122个行政村和9个农林牧渔场,总人口50万,其中农业人口38万。
克山县地处世界三大黑土带之一的腹地,境内环境良好,资源丰富。天然苏达水、冷矿泉质优量沛,风力资源和蘑菇、蕨菜、黄芪等数百种野生食用、药用植物具有很高的开发利用价值,盛产的大豆、马铃薯、亚麻、杂粮闻名遐迩。滨北铁路和碾北、拉宝、克拜、讷五、克农公路横穿克山县境,全县公路硬化率达到85%,全部乡镇、新农村试点村和农产品基地公路水泥硬化率达到100%,交通便利;网络、邮电、通信全县覆盖,信息快捷;工、农、发、建、中、联社等金融机构在克山都设有网点,服务齐全。
近年来,克山县立足县情,按照省、市发展总体要求,协调推进改革、发展、稳定等各项工作,经济社会发展步伐不断加快。2008年,地区生产总产值实现31.2亿元,一、二、三产业增加值分别实现12.5亿元、10.1亿元、8.7亿元,固定资产投资完成12.9亿元,财政总收入完成1.2亿元,城镇居民人均可支配收入达到7822元,农村居民人均纯收入达到5620元。围绕资源优势,克山县精心打造了多元化的立县产业,亚麻、马铃薯加工能力位居亚洲前列。
名字由来
克山的知名,是因为一种流行病。在一九三五年,此地首先发现因寒冷、暴饮、暴食、分娩等诱
发一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,发生恶心、呕吐、头晕等症状,严重者数小时内就会***亡,便命名为克山病(Keshandisease),也称地方性心肌病。至今也确定不了是生物地球化学病因还是生物病因,或是两种病因共同作用,只知道此病发生在我国从东北到西南狭长地带内。除此之外,克山没有太过于知名之处,对于广大的“驴友”来说,没什么吸引力的。
位于齐齐哈尔市克东县境内,在嫩江支流乌裕尔河的南岸。二克山的由来,据《黑龙江志稿》卷三载:“克东县境内之山有名喀尔喀图山,一作克尔克图,省作二克山”。又因克山、克东二县毗邻而得名。二克山系熄火山,近年,考古工作者在对二克山进行考察时,在山马鞍形谷地上发现了一年新石器时代遗址,并采集了许多石器。在火山口厅侧的断崖地层发现了一件几乎完整的陶鬲,据考,此陶鬲系青铜器,距今至少三、四千年之久了,故而推断出二克山可能在距今1万年前第四纪晚期爆发的。遥望二克山,双峰屹立,苍松翠柏,郁郁葱葱,每逢雨季,二峰时隐时现于云雾中,宛若仙境一般。大小二山相依,距大山西北1公里处有一小山独卧,双峰一丘,宛如双亲携子、情趣盎然。二克山自古以来就是远近闻名的游览胜地,民国八年(1919年)游方道士邹明和云游至此,认为此山是吉祥之地,亲自主持求布募捐,广络施主,大兴土木,在南山北口建禅房、神祠;筑匾楼、钟阁;凿长仙、狐仙二洞;在北山南麓建造孔、关、岳三圣庙、娘娘庙;在南山顶修筑凉亭一处,庙宇一座,每逢庙会,远近善男信女扶老携幼竞相前来,秉烛焚香,顶礼膜拜,施善因,唱台戏,热闹非常。1947年冬,在土改斗争中,一些群众出于对封建统治的仇恨,将禅堂神祠捣毁,现仅存有“别有洞天”碑,及安放邹明和道士的浮屠塔和写有“山清水秀、万古流传”的九孔透龙雕碑等文物古迹。近年,在宗教政策保护下,五台山僧人觉海在南山瓮中建造了一处12间的佛教寺院--楞严寺,二层的“居士楼”正在建造中,寺院里聚集了众多的僧俗弟子诵经打坐,朝钟暮鼓,显现出善男信女的虔诚,昔日的繁华景象再度出现。为了方便游客上山,在山南坡修筑了538级台阶直通山顶,山顶处建一凉亭,供游人休息和观光。站在山顶,克东风光尽收眼底,阡陌纵横,一览无遗,回头北望,云雾缭绕处,五大边池的群水若隐若现,如蓬莱仙境。
目录1拼音2英文参考3概述4病因病理病机4.1病因4.2病理5临床表现6实验室及其他检查7诊断8辨证分型9治疗10预防11参考资料附:1治疗克山病的方剂2治疗克山病的中成药3克山病相关药物1拼音
kèshānbìng
2英文参考Keshandisease[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)]
Keshandisease[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)]
Keshandisease[WS/T476—2015营养名词术语]
3概述克山病(Keshandisease[1][2][3])为病名[4]。是指首先在黑龙江克山县被发现的一种地方病,以心脏呈不同程度的扩张,严重时呈球形,心肌有散在不同程度的坏***灶及斑痕区为主要表现的心肌病[2][3]。因在黑龙江省克山县首先发现,故名[4]。
克山病(Keshandisease)是一种地方性心肌病(endemiccardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龙江省克山县,当时对该病的本质认识不清,遂以此地名来命名,一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏***及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。
4病因病理病机克山病的原因未明[4]。可能与硒缺乏有关[1]。
4.1病因50年代以来对本病病因做了大量研究,但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎,可能与柯萨奇B族病毒感染有关,但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区,患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用***可控制一部分克山病的发作。1974~1977年间,我国在发病地区进行补硒的预防研究,结果表明,经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待进一步研究。
病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。
4.2病理主要病变是心肌实质变性,坏***和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏***。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。
本病的病变主要在心肌,可出现严重的变性、坏***及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏***。
肉眼观,心脏呈不同程度增大,两侧心室均扩张,致使心脏近于球形。重量亦增加,病程较长的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超过500g。心腔的扩张属肌原性,心壁变薄,***肌及肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落,可引起肺、肾、脾、脑等器官的栓塞和梗***。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏***乃至瘢痕病灶。早期,坏***灶呈灰黄色,境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界较清楚,呈星状或树枝状条纹,互相连接,有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂,色泽斑驳(图1)。
图1克山病之心脏
左心室心肌有一些坏***灶及瘢痕形成,心室内可见附壁血栓
镜下,心肌细胞出现不同程度水肿,表现为胞浆内出现蛋白质颗粒(线粒体肿胀)和空泡变性。心肌坏***主要表现为凝固性坏***和液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成均质红染物,核消失,继而坏***物通过细胞自身的及吞噬细胞的溶酶体酶溶解吸收,后者是在心肌空泡变性的基础上,肌原纤维及核发生酶性溶解液化,遗留肉膜空鞘。心肌坏***常呈灶状,病灶大小和形状不一(图2),呈散在分布,并多见于心肌内层,而且与冠状血管有密切关系,有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状分布(图3)。坏***灶最终被修复而成为瘢痕。
图2克山病之心肌
心肌内可见多数坏***灶
图3克山病之心肌坏***
坏***灶沿血管分布,坏***灶内肌纤维溶解消失
5临床表现表现为心力衰竭的症状和体征[4]。
根据患者发病缓急、病程长短及心肌代偿情况分为4型:
1.急性型发病急骤,由于心肌病变比较广泛、严重,心肌收缩力明显减弱,心输出量在短时间内大幅度减少,重者出现心源性休克。由于供血不足,患者常有头昏、恶心、呕吐等症状。血压下降,心音弱,尤以第一心音减弱为著,并常有心律不齐。
2.亚急性型病情进展稍缓,心肌受损不如急性型那样严重,但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显的心力衰竭,特别是急性左心衰竭,有咳嗽、呼吸困难、满肺水泡音等征象。约经1~4周后,可发生全心衰竭,出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。
3.慢性型亦称痨型,病情发展缓慢,多由潜在型逐渐发展而成,少数由急性型或亚急性型转化而来。心脏代偿肥大,心腔扩张明显,临床上主要表现为慢性心功能不全。
4.潜在型心脏受损较轻或因代偿功能较好,临床上多无明显的自觉症状。
6实验室及其他检查一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。
二、心电图检查本病几乎均有心电图改变,主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。
三、X线检查心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。
四、超声心动图双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。
7诊断克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。根据流行病特点可与扩张型心肌病相鉴别。
8辨证分型临床分急型、亚急型、慢性型和潜在型[4]。
9治疗《吉林中草药》报道可用卤堿治疗[4]。卤堿又名卤咸、卤盐、寒石[5]。为盐卤凝结而成的氯化镁等物质的结晶[5]。苦、咸,寒[5]。清热泻火,化痰软坚,明目[5]。本品主含氯化镁,还含钠、锌、钙、硫酸盐和微量元素[5]。
①急型可给大量维生素C5-10g静脉注射,二小时后可重复注射一次,血压降低者也可静脉滴注多巴胺。
②慢型按一般心力衰竭进行治疗。
10预防克山病(Keshandisease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病20世纪5060年代,病区年发病率超过50/10万,病***率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。
目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主本病主要病理改变是心肌实质变性、坏***和纤维化,最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭鶒。大量流行病学、病理解剖学临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种***的地方性心肌病。
流行病学:克山病的发病呈明显的地区性、时间性和人群性。
1.地区分布
除20世纪50年代日本长野县和朝鲜北部山区曾有过类似克山病的病例报道外其他国家和地区未见克山病报道。克山病主要分布在我国由东北到西南的一条带状过渡带之内,即黑、吉辽、蒙、晋、冀、鲁豫、陕、甘、川、滇藏、黔鄂等15个省、自治区的309个县、镇。病区多为荒僻的山区或丘陵地带,病区内发病呈随机灶状分布。
2.时间分布
克山病在时间分布上有年度多发和季节多发的特点,多发年之间的间隔年限长短不一鶒,无明显的周期性,但常受自然因素和社会经济因素的影响急型和亚急型发病有明显的季节多发现象北方病区的急型克山病主要发生在冬季而西南和山东地区的小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。
3.人群分布
克山病在人群分布上有明显的职业特点、年龄特点,并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生鶒在自产自给鶒的农业人群,特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童育龄期妇女比同年龄组的男性发病多数倍,其他年龄组及儿童发病无性别差异。在病区生活的非农业人员,如林业矿业、铁路、驻军等未见发病。1/3病人有家族发病史,病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病这种多发户多为外来户和经济困难户。在我国北方、***等病区,多同时存在大骨节病、地方性甲状腺肿和克汀病。
病因
克山病的病因目前尚不清楚健康搜索,有关的病因学说多达10余种,根据大量的现场调查和实验分析,多数学说已被淘汰,当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。
1.生物地球化学病因
研究认为病区特定的自然环境与克山病发病有关环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体,因此研究包括两个方面:
一为中毒学说(包括钡、水中腐殖酸、亚***盐等),
二为饮食中化学物质(硒、镁、钼)缺乏或失衡学说。
2.生物病因
研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律有些特点却符合生物因子感染特征,如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒,其中有柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3鶒的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高,用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组。
病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外,并可诱发细胞毒性T细胞B细胞T辅助细胞增生旺盛,所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病,而且由此引发鶒的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。
发病机制:
1.发病机制
(1)生物地球化学病因:
该理论认为鶒,克山病鶒的病因存在于病区水土之中,通过食物链作用于人体,通过氨基酸、维生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌损害而致病。
①内外环境低硒:内外环境低硒与克山病的发生密切相关。大量研究表明,克山病均发生在低硒地带,病区粮食中硒含量明显低于非病区,头发和血液中硒含量明显低于非病区居民显示病区内外环境中硒含量不足。通过黑龙江陕西、四川等地逾10万人口服***预防克山病的试验,发现补硒对预防急型和亚急型克山病的发病有显著效果。
此外,克山病人和病区人群存在以低硒为中心的代谢改变如病人及病区人群组织和血液中谷胱甘肽***酶(GPX)含量明显低于非病区人群;血浆脂质***(MDA)、游离脂肪酸(FFA)等成分明显高于非病区;病人红细胞中自由基含量及血红蛋白氧化率显著高于非病人,病区儿童亦高于非病区儿童。但低硒不能完全解释克山病的所有流行特征,如并非所有低硒地区都有克山病发生;虽然病区普遍低硒,但发病仅占居民的一小部分;病区硒水平并不随克山病的年度和季节多发而相应改变;同一病区的病儿和非病儿,头发中硒和血液中硒没有明显的差异等。因此,目前认为,硒缺乏是克山病发病极其重要的地区性因素,但并非惟一因素。
②维生素E(VE)缺乏:近年来发现,VE各组分中抗氧化作用最强鶒的α-生育酚(α-toco)在病区粮中的含量普遍低于非病区,同时还证实病区人群(包括克山病患者和健康人)血浆中α-toco和VE的总量均显著低于非病区健康人,病人红细胞膜中的α-toco和VE的总量亦明显低于非病区正常人,表明克山病病人普遍处于低VE状态。病区粮中多鶒不饱和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高于非病区,α-toco(mg)与PUFAs(g)的比值普遍低于非病区而生物体内的PUFAs有赖于VE的保护,提示病区人群可能存在α-toco的相对不足,从而进一步降低机体的抗氧化能力。
③蛋白质和氨基酸:病区居民动物性和植物性蛋白质的摄入量明显低于非病区;病区粮食中必需氨基酸含量低于非病区。病区人群血浆中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏,使得从膳食中摄入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸参与蛋白质合成,导致硒不能发挥其应有的生理功能。S-AA还是谷胱甘肽的前体其摄入鶒不足将导致谷胱甘肽合成减少,后者不仅是GPX反应的特异底物,而且本身就是一种自由基清除剂由此可见,低硒S-AA摄入不足和低VE均可导致机体抗氧化能力下降。
④膳食高锰:既往研究表明,多数低硒地区,内外环境存在相对高锰现象实验表明,当蛋白质供应不足时,外源性锰可在体内蓄积,导致硒排出加剧,组织硒含量下降,影响细胞尤其是红细胞和心肌的抗氧化能力。而贫硒与富锰相组合,并相互影响,可进一步降低心肌的抗氧化能力,加重心肌损害。
⑤膳食低钙:病区居民膳食单一,钙摄入不足特别明显。动物实验发现,低钙可加重低硒导致的心肌坏***,因此膳食低钙亦可能在克山病复合致病因素中具有重要作用。这可以解释为何克山病多发生于需钙量大的生育期妇女和生长期儿童。
(2)生物病因:
①肠道病毒:从克山病患者血液和***者心肌组织及其他脏器中可分离出多种病毒如柯萨奇病毒A9、B1、B2B3、B4等型埃可病毒第12型,腺病毒第7型等。血清学调查发现克山病患者肠道病毒中和抗体阳性率远高于非病区对照组,仅柯萨奇B组病毒中和抗体的阳性率就高达68.6%~90%,并发现约1/3的亚急型、急型病人抗体效价呈4倍增长,患儿血清中柯萨奇病毒IgM阳性率高达69.4%,表明大部分克山病患者有新近发生的肠道病毒感染。
国内用原位核酸杂交和套式聚合酶链反应等技术,发现各型克山病心肌标本中均有肠道病毒RNA存在阳性率分别为85.7%和90%。这些研究结果提示,要重视肠道病毒特别是柯萨奇B组病毒感染在克山病发病中的作用。国外动物实验研究表明,在缺硒和低VE情况下,小鼠更易感染柯萨奇病毒。在柯萨奇病毒感染、低VE条件下健康搜索的心肌,可见其病变更严重;通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病变;同时从其心肌中分离得到的病毒,经细胞传代接种至已补充VE的小鼠时,亦能引起明显的心肌损伤,表明在低VE条件下良性CVB3/0可能发生了表型转变。
缺硒亦有类似情况,如将从缺硒鼠心肌分离所得的CVB3与良性CVB3/0进行核苷酸序列对比分析,发现有6处(第234788,2271,2438,3324健康搜索,7334位)核苷酸发生了点突变,而这些突变与已知的致心肌炎病株CVB3/20CVB3/M1的核苷酸序列相一致。此外,硒蛋白如GPX,不仅高等生物细胞可合成,CVB3也可编码。而GPX的部分氨基酸序列与CVB3同源,与衣壳蛋白VP3可形成融合蛋白。前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除后CVB3/0鶒的突变位点就有一个位于该区域。因此有人推测,突变株致病可能也与此GPX融合蛋白的功能失活有关。
②串珠镰刀菌素:有人从病区粮中提取出串珠镰刀菌素,并推测粮食污染串珠镰刀菌素为克山病病因。但是健康搜索,串珠镰刀菌在克山病病区和非病区均有分布,且都不是优势菌;该菌在不同粮食种类之间污染的差别大于病区与非病区同种粮食间的差别;其污染分布与克山病的地区性分布亦不相吻合;串珠镰刀菌素的毒性与染毒对象的硒营养状态无关;补硒或补充VE对串珠镰刀菌素的毒性没有抑制或减轻作用,与硒预防克山病的实践不符;在串珠镰刀菌素所致的心肌损害中未见类似克山病的心肌酶学和病理改变所以,目前认为串珠镰刀菌素在克山病病因中的作用有待进一步探讨总之,目前认为克山病是一种由复合致病因素引起的地方性心肌病,其基本病因是由于生物地球化学因素与膳食营养因素叠加造成低硒以及与之密切相关的VE(α-生育酚)摄入不足等。
低硒、低VE普遍作用于病区人群,通常只引起心肌代谢障碍或潜在的亚临床损害,要造成心肌急剧坏***和临床发病还得有健康搜索一些诱发因素(条件因素)参与作用这些因素并不存在明显的地区性差异,但能对克山病的临床发病年度多发、季节多发发挥重要影响,如柯萨奇病毒感染是一种重要的条件致病因素。
2.病理
大量尸检证实,我国东北华北、西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致,鶒是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变。肉眼观心脏呈肌原性扩张,心室向两侧普遍扩张严重者呈球形鶒,心室壁常不增厚切面见心肌实质有互相交织的变性、坏***及纤维化病灶。
心内膜有斑片状增厚,20%的病人有附壁血栓及肺、脑肾、脾、肠系膜和末梢血管栓塞。心***及冠状动脉基本正常光镜下,可见心肌细胞弥漫性变性和灶状坏***以左心室及室间隔多见,且程度较重,而右心室较轻;心室比心房重;心室内、中层比外层重;急型克山病心内膜下心肌坏***可达95%,但儿童心室中、外层病变比心内膜重。
心肌病灶与冠状动脉的逐级分支密切相关,在儿童亚急型者更明显。心肌细胞呈颗粒样变性,其内可有大小不等的空泡变性,或可呈排列整齐的脂肪变性所致的心肌坏***。同一病变中,凝固性及溶解性坏***可混合存在其中急型重症以凝固性坏***为主,而亚急型则以溶解性坏***为主,常伴有不同程度的继发性炎症反应。病变可侵犯传导系统健康搜索,以双侧束支尤其是右束支病变更严重。
电镜主要可见线粒体肿胀、增生鶒,线粒体嵴破坏、心肌细胞外膜系统损害和毛细血管内皮损伤结合组织化学分析,可见此种病理变化与心肌细胞的氧化、还原代谢系统障碍有关因此有人认为本病是一种以心肌细胞线粒体损害为主要特征的原发性代谢性心肌病(心肌线粒体病)。
应用心内膜心肌活检术,对潜在型和慢型克山病心肌行电镜观察发现,心肌细胞的膜系统有明显改变内质网、T管、闰盘扩张,线粒体增生、异型,肌原纤维异常分支以及微小的肌溶解和间质纤维化等应用分子生物学技术鶒在心肌病灶周围或散在分布有凋亡之心肌细胞,提示心肌细胞凋亡也参与了心肌损害的发生与发展。除心肌外,其他脏器如骨骼肌、肺脏、胰腺甲状腺等多为淤血性改变。